Domaines d'expertise

Maladies auto-immunes

Ce domaine d’expertise regroupe des pathologies auto-immunes, dont certaines sont spécifiquement cutanées comme les maladies bulleuses auto-immunes, et d’autre peuvent toucher plusieurs organes dont la peau, comme les pathologies dites connectivites.

La prise en charge des patients est assurée par une équipe dynamique, ayant une expertise acquise dans les pathologies auto-immunes et dans les manifestations dermatologiques des maladies systémiques. Il s’agit d’une activité réalisée en consultation ambulatoire, en hospitalisation de jour et en hospitalisation traditionnelle.
Le service de Dermatologie de l’hôpital Larrey fait partie intégrante du Centre de Compétence de maladies auto-immunes de Midi Pyrénées qui regroupe plusieurs services sur le CHU et du Centre de Compétence de maladies bulleuses auto-immunes de Midi Pyrénées.

Connectivites

Les principales connectivites sont la sclérodermie, le lupus érythémateux et la dermatomyosite. Des pathologies dites de chevauchement et qui associent des manifestations des divers pathologies auto-immunes sont bien connues.
Divers protocoles thérapeutiques avec des nouveaux médicaments ou avec des médicaments bien connus mais ayant des nouvelles indications sont régulièrement mise en place dans notre service.
Lupus érythémateux
On en distingue trois types :
1. Lupus érythémateux systémique ou lupus érythémateux aigu disséminé: atteinte importante des organes internes avec ou sans atteinte de la peau.
2. Lupus érythémateux subaigu: atteinte modérée des organes internes avec atteinte surtout cutanée.
3. Lupus érythémateux chronique (ou discoïde des Anglo-Saxons): atteinte de la peau uniquement.
 Principales manifestations cutanées
• De manière générale, les personnes atteintes de lupus sont très sensibles au soleil (photosensibilité).
• Les patients atteints de lupus érythémateux systémique présentent souvent une éruption cutanée du visage dite en « ailes de papillon »:
1. L’éruption sur les joues constitue les « ailes ».
2. L’éruption sur le nez constitue le « corps ».
• Les personnes atteintes de lupus érythémateux subaigu peuvent développer une éruption cutanée:
1. Elle peut prendre de nombreuses formes et peut être écailleuse (comme dans le psoriasis) ou se présenter comme des rougeurs sur une peau autrement lisse.
2. Elle est localisée sur les zones exposées au soleil, bien que principalement sur le visage et la partie postérieure des avant-bras.
• Dans le lupus érythémateux chronique (bien que les personnes atteintes des formes aiguës et subaiguës puissent aussi les développer):
1. Des lésions élevées sombres rugueuses (« en râpe ») au toucher peuvent se développer.
2. Au niveau des orifices des poils des bosses rugueuses peuvent se développer.

Dermatomyosites

Elles associent des lésions dermatologiques, des altérations musculaires et parfois une atteinte viscérale, le rein étant habituellement intact.

Les dermatomyosites revêtent le plus souvent une forme aiguë. L'éruption en placards érythématosquameux sous-tendus par l'œdème réalise à la face un aspect en lunette caractéristique.

L'atteinte musculaire, souvent douloureuse, tend à être symétrique et à prédominance rhizomélique, mais peut être plus parcellaire.
L'état général est constamment atteint.

Le syndrome biologique allie des signes d'inflammation non spécifique (notamment accélération de la vitesse de sédimentation) et des stigmates de l'atteinte musculaire (créatinurie, élévation des transaminases, de l'aldolase).
L'électromyogramme est relativement spécifique.

Sclérodermie

Provient du Grec; Scleros = dur, derma = peau
Il s’agit d’une sclérose ou induration de la peau par hyper production des fibres collagènes du derme.
On distingue :
- les sclérodermies localisées purement cutanées
- les sclérodermies systémiques associant des atteintes multiviscérales
La sclérodermie localisée, ou morphée, est une affection de la peau caractérisée par des taches indurées blanc nacré entourées d'un halo violacé. Dans sa forme généralisée avec confluence des plaques, elle est souvent associée à d'autres affections cutanées (vitiligo, psoriasis, lupus érythémateux disséminé...).

Maladies bulleuses auto-immunes

Ces maladies représentent un groupe de maladies rares d’une incidence variable (entre 1 et 20 cas par an et par million d’habitants selon la maladie).
Il s’agit de maladies auto-immunes, c’est-à-dire liées à un dérèglement du système immunitaire. Celui-ci reconnaît comme « étrangères » certaines protéines de l’organisme entrant dans la constitution des tissus normaux, ce qui entraine des altérations des altérations de ceux-ci.
Dans le cas des maladies bulleuses auto-immunes, les altérations cutanées sont dues à l’action d’auto-anticorps dirigés contre les protéines de l’épiderme, dont la conséquence clinique est l’apparition de décollements de l’épiderme remplis d’un liquide clair (« bulles » ou ampoules ou cloques), et parfois de plaies superficielles douloureuses.
Ce sont en règle générale des maladies qui apparaissent le plus souvent dans la deuxième moitié de la vie. Leur traitement repose généralement sur la corticothérapie générale (ou locale) et/ou sur des médicaments immunosuppresseurs visant à diminuer la production d’auto-anticorps.
Les principales maladies bulleuses auto-immunes sont: le pemphigus, la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde cicatricielle, l’épidermolyse bulleuse acquise, la dermatose à IgA linéaire et la dermatite herpétiforme.

Pemphigus

Les pemphigus sont des maladies auto-immunes de la peau et des muqueuses (structures qui tapissent la bouche, les narines, la gorge, l’œsophage, les muqueuses génitales ou anales).

Le pemphigus est une maladie rare qui touche environ 1 à 2 personnes par million d’habitants et par an en France. Le pemphigus touche les personnes de tout âge, race et sexe. Néanmoins, les personnes de 50 à 60 ans et les populations habitant sur le pourtour méditerranéen sont plus souvent touchées. Il n’y a pas de différence entre hommes et femmes.

Elles se caractérisent par l’apparition de bulles, appelées « ampoules « phlyctènes » ou
« cloques ») et de plaies douloureuses.

La prise en charge initiale sera faite en hospitalisation traditionnelle et/ou en hospitalisation de jour  et le suivi sera assuré le plus souvent en consultation ambulatoire.

La prise en charge est pluridisciplinaire : dermatologues, ophtalmologues, équipe de la douleur, psychologue, nutritionniste, kinésithérapeute et le cas échant : rhumatologue, ORL, stomatologue.

Pemphigoide bulleuse

La pemphigoïde bulleuse est une maladie de la peau d’origine auto-immune, ce qui signifie que l’organisme, suite à un dérèglement du système immunitaire, produit des anticorps contre votre propre peau (auto-anticorps).
Il s’agit d’une maladie parfois grave et qui nécessite un traitement durant habituellement plusieurs mois (6 à 18 mois en moyenne). Elle touche préférentiellement les personnes âgées et se caractérise par l’apparition de bulles de grande taille sur des plaques rouges (plaques érythémateuses). Les lésions sont situées principalement sur les membres et sont souvent à l’origine de démangeaisons intenses (prurit).
Les hommes et les femmes sont atteints sans distinction quelque soit leur origine géographique.
La principale manifestation est l’apparition de bulles tendues (grosses cloques d'eau) à contenu clair et souvent de grosse taille. Ces bulles sont présentes sur des zones de peau rougeâtre ou bien saine. Des démangeaisons (prurit) assez intenses et invalidantes sont souvent observées. Elles peuvent précéder de plusieurs semaines l’apparition des bulles.
L’évolution spontanée de la pemphigoïde bulleuse peut être sévère en l’absence de traitement.
Les formes étendues et généralisées nécessitent une hospitalisation afin de mettre rapidement en place un traitement.
Le traitement par corticothérapie a nettement amélioré le pronostic de la maladie, mais le pronostic vital est parfois engagé. Les effets secondaires de la corticothérapie générale sur des personnes âgées pourraient contribuer à ce mauvais pronostic. Dans la quasi totalité des cas, le traitement doit être maintenu plusieurs mois (6 à 18 mois) sous peine d'une récidive plus ou moins rapide de la maladie.
Cependant, une guérison définitive est possible dans des délais allant de 1 à 5 ans.

Pemphigoïdes des muqueuses

Les pemphigoïdes des muqueuses (PM) regroupent les maladies bulleuses auto-immunes, touchant la membrane basale (membrane qui sépare l’épiderme du derme): la pemphigoïde cicatricielle, l’épidermolyse bulleuse acquise et la dermatose à IgA linéaire.

Il s’agit de maladies rares qui touchent environ 1,2 nouveaux cas par million d’habitants et par an, en Europe de l’Ouest. Les PM touchent deux fois plus les femmes que les hommes.

Comme leur nom l’indique, les lésions dans les PM surviennent de façon prédominante voire exclusivement sur une ou plusieurs muqueuses. Les muqueuses concernées sont par ordre décroissant de fréquence: la bouche, la conjonctive des yeux, la région ORL (nez-pharynxlarynx).

La prise en charge est multidisciplinaire : par des dermatologues mais aussi des stomatologistes, des ophtalmologues, des ORL, des proctologues voire des gastroentérologues et des gynécologues.