Maladies rares

Naevus congénital

Les naevus congénitaux (NC) sont présents dès la naissance ou surviennent tôt dans la vie. Ils sont constitués d’amas de cellules appelés mélanocytes qui sont des cellules pigmentées siégeant dans l’épiderme et le derme superficiel. Il s’agit d’une tache pigmentée de couleur foncée (marron clair à noir), de taille variable, et qui peut se localiser sur toutes les parties du corps.

Les NC vont grandir avec la taille de l’enfant mais de façon variable selon les zones du corps (par ex : ils s’élargiront plus sur les membres inferieurs). Ils sont classés en fonction de la taille qu’ils feront à l’âge adulte. Ils peuvent aussi évoluer au niveau de la couleur et devenir plus hétérogène ou au contraire homogène ou développer des nodules mollasses et surtout se couvrir de poils.

Les petits NC (< 1.5cm) et les intermédiaires (entre 1.5 cm et 20 cm) sont très fréquents alors que les NC grands (20 à 40 cm) et géants (NCGG)(plus de 40 cm) sont exceptionnels. Le risque de survenue d’un mélanome (transformation en cancer d’un grain de beauté) sur un NC petit et intermédiaire est très bas. La survenue d’un mélanome est également rare au cours des NCGG, le risque étant proportionnel à la taille du naevus. Dans ce cas, le mélanome survient plutôt dans les premières années de vie qu’à l’âge adulte. Son dépistage précoce peut être difficile et nécessite une surveillance régulière de la part des dermatologues et des parents. Les NCGG sont surtout très gênants au plan esthétique avec un retentissement psycho social au 1er plan. Une prise en charge chirurgicale peut être envisagée selon les cas.

NCGG

Neavus congénital géant (NCGG)

Les petits NC peuvent être surveillés par un examen dermatologique régulier, en particulier si la lésion est située dans une zone facile à examiner. Elle peut être aidée par un enregistrement videomicroscopique par un confrère dermatologue libéral. La surveillance peut être débutée dans la petite enfance avec une consultation tous les 2 à 3 ans puis de façon annuelle après la puberté (> 12 ans). Une exérèse chirurgicale radicale  peut se discuter dans l’enfance si le geste est simple à réaliser et que cela rassure les parents, si le NC est situé sur des zones difficiles à examiner (cuir chevelu, organe génitaux externe et cuir chevelu) ou si celui-ci est inesthétique.

La protection solaire repose avant tout sur l’éviction du soleil (ombre, sortie en dehors des heures chaudes, port de vêtement) qui pourra être complété par l’utilisation d’une crème adaptée hautement protectrice (indice 50) pour diminuer le risque de dégénérescence en cancer de peau.
Le service de dermatologie propose des consultations pour ces bébés ou enfants atteints de NC ou NCGG afin de mieux vous informer sur les modalités de surveillance clinique ou imageries et discuter les différentes possibilités thérapeutiques  avec notre correspondant chirurgien.